Unaufhaltsamer Muskelschwund

Ein Besuch bei einer Schweizer ALS-Patientin zeigt: Stephen Hawking ist eine Ausnahme.

Nicht einmal zehn Prozent der ALS-Kranken leben länger als 10 Jahre: Physiker Stephen Hawking. Foto: 13 Photo

Nicht einmal zehn Prozent der ALS-Kranken leben länger als 10 Jahre: Physiker Stephen Hawking. Foto: 13 Photo

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Im Schlafzimmer bimmelt es. Maria Bucher* hat mit ihrer Hand die über ihrem Bauch baumelnde Souvenir-Kuhglocke angestossen. Sie erinnert ihren Mann Reto*, dass sie Flüssigkeit zu sich nehmen muss. Er füllt in der Küche eine dicke Spritze mit stillem Mineralwasser. Statt seiner Frau das Wasser in den Mund zu träufeln, drückt er es durch die Magensonde, einem Schlauch, direkt in den Magen. Maria Bucher kann nicht mehr schlucken, eine ihrer vielen Einschränkungen.

Die 60-Jährige ist an Amyotropher Lateralsklerose (ALS) erkrankt, einem Leiden, bei dem nach und nach die Muskeln schwinden. Der wohl bekannteste ALS-Patient in Europa, der Physiker Stephen Hawking, wird heute 75 Jahre alt.

Im Endstadium der Krankheit

Maria Bucher kann auch nicht mehr sprechen. Das Paar kommuniziert über ein Fingeralphabet, das Maria als Schülerin gelernt hat. Sie zeigt mit der rechten Hand Buchstaben – für den Laien nicht entzifferbar. Ihr Mann rät: «A?», leichtes Kopfnicken, «R?», zustimmendes Augenschliessen. «Arm? Soll ich deinen Arm anders hinlegen?»

Maria Bucher kann sich fast nicht mehr bewegen. Sie war das letzte Mal im September im Rollstuhl draussen. Seither liegt sie im Bett auf einer Spezialmatratze, damit ihre Haut nicht wund wird. Die Patientin befindet sich im Endstadium der Krankheit. «Schlechter kann es ihr körperlich kaum noch gehen», sagt ihr Mann, der sein Arbeitspensum reduziert hat und sie zusammen mit drei Pflegerinnen rund um die Uhr betreut.

Es begann mit einem Sturz

ALS ist eine neurodegenerative Erkrankung, das heisst, im Gehirn der Patienten sterben Nervenzellen ab – ähnlich wie bei der Alzheimer- oder Parkinsonkrankheit. Zudem degenerieren auch Nervenzellen im Rückenmark. Die betroffenen Nerven steuern die Skelettmuskeln an, es sind sogenannte Motoneurone. Sind sie defekt, können Muskeln spastisch gelähmt und zunehmend schwächer werden, bis zum Muskelschwund. Werden die Muskeln nicht mehr angesteuert, bilden sie sich zurück.

Gut drei Jahre ist es her, als Maria Bucher in Zürich mitten auf einem Zebrastreifen hinfiel. «Ein Autofahrer hat sogar noch gehupt», empört sich Reto Bucher noch heute. Damals war nicht klar, warum seine Frau stolperte. Die Stürze häuften sich. Maria Bucher konnte den rechten Fuss nicht mehr richtig anheben. Einige Monate später war auch ihre Stimme verändert. «Sie sprach, als wäre sie angetrunken», sagt Reto Bucher.

Individueller Krankheitsverlauf

Ein Neurologe überwies die Patientin schliesslich ans Muskelzentrum des Kantonsspitals St. Gallen. Dort wurde am 13. Januar 2015 das erste Mal die unaussprechliche Krankheit genannt: Amyotrophe Lateralsklerose, ALS. Eine tödliche Diagnose, da es keine Heilung gibt. Die meisten Betroffenen sterben innerhalb von drei bis fünf Jahren nach den ersten Symptomen. In der Schweiz haben etwa 600 Menschen ALS. Jedes Jahr werden 150 bis 250 Personen neu diagnostiziert.

«Frau Buchers Krankheitsverlauf entspricht zwar dem statistischen Durchschnitt», sagt Christoph Neuwirth, der behandelnde Arzt vom Kantonsspital St. Gallen. «Doch der Krankheitsverlauf kann von Patient zu Patient stark variieren.» Der Neurologe hat Betroffene gesehen, die innerhalb von nur sechs Monaten nach den ersten Symptomen gestorben sind. Er erinnert sich aber auch an eine Frau, die 43 Jahre lang mit ALS lebte. Insofern ist Stephen Hawking zwar eine Ausnahme, aber nicht einzigartig mit seinem langsamen Krankheitsverlauf.

Am Nachmittag kommt eine junge Physiotherapeutin zu Maria Bucher nach Hause. Selina Zeder massiert den Nacken und die spastisch verkrümmten Finger. Und sie zieht die Patientin im hochgestellten Pflegebett vorsichtig nach oben, damit sie kurz aufgerichtet für einen Moment besser atmen kann. Das Heben des Brustkorbs fällt Maria Bucher schwer. Mehr als sechs Stunden am Tag oder in der Nacht trägt sie eine Atemmaske und bekommt mit etwas Überdruck Luft in die Lungen gepumpt. Die Gefahr einer Lungenentzündung ist bei ihrer flachen Atmung gross.

Unbeweglich bei vollem Bewusstsein

Den Auslöser der Krankheit kennen die Experten nicht. Ein Zusammenhang mit bestimmten Genvarianten wurde bereits gefunden. Ob auch unbekannte Viren oder Umweltgifte beteiligt sind, wird diskutiert, ist aber bisher nicht wissenschaftlich belegt.

Mit einer dreijährigen europäischen Studie, an der pro Jahr 1200 ALS-Patienten und 2500 gesunde Kontrollpersonen teilnehmen, wollen Forscher Umwelteinflüsse oder Unterschiede im Lebensstil herausfinden, die ALS auslösen könnten. «Sehr wahrscheinlich gibt es nicht nur eine Ursache», sagt Christoph Neuwirth, der zusammen mit Kollegen vom Kantonsspital St. Gallen an der Studie beteiligt ist. Maria Bucher ist eine von 40 ALS-Testpersonen aus der Schweiz, die persönliche Daten mitgeteilt und Blut- und Urinproben abgegeben haben.

Auch Buchers Gehirn haben die Ärzte bereits mit einer Magnet­resonanztomografie im Rahmen einer anderen Studie zusammen mit dem Kantonsspital Winterthur untersucht. Etwa die Hälfte der ALS-Patienten hat zusätzlich zu den geschädigten Motoneuronen Defekte in Nervenzellen des Frontalhirns. Das kann zu Verhaltens- oder Charakterveränderungen führen. Maria Bucher ist nicht davon betroffen. Sie ist bei vollem Bewusstsein und weiss, dass es keine Therapie gibt, die sie heilen könnte.

Maria Bucher weiss, dass sie bald sterben wird

Reto Bucher findet, dass die Pharmafirmen zu wenig auf dem Gebiet forschen. Der Neurologe Christoph Neuwirth räumt ein, dass bereits mehr als 60 Medikamente erprobt wurden – alle ohne Erfolg. Als einzig wirksame Behandlung wird die Substanz Riluzol eingesetzt, die zumindest am Anfang das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann. «Hätten wir eine Möglichkeit, um ALS zu heilen, so hätten wir wahrscheinlich auch den Schlüssel zur Heilung von Alzheimer oder Parkinson», beschreibt Neuwirth die Schwierigkeiten, eine so komplexe Krankheit zu bekämpfen.

In der Küche der Buchers, wo andernorts vielleicht eine Obstschale stehen würde, sind zehn Medikamente aufgereiht – darunter Cannabistropfen gegen Krämpfe und Morphium gegen Atemnot. Die Arzneien sind Teil einer umfassenden palliativen Behandlung. «Wir können heute zumindest die Begleitsymptome der Krankheit weitgehend lindern und die Lebensqualität erhöhen», sagt Neuwirth. Dazu gehört auch, dass sich die Patienten nicht auf das Sterben, sondern auf das ihnen verbleibende Leben besinnen.

«Meine Frau hat die Krankheit von Anfang an mit Geduld und viel Gottvertrauen ertragen. Sie hat sich nie beklagt», sagt Reto Bucher. Maria Bucher weiss, dass sie bald sterben wird. Das Wichtigste in ihrem Leben sind ihre vielen Freunde, ihr Mann und ihre ­Familie.

Die drei Kinder sind inzwischen erwachsen. An der Schlafzimmerwand links von Maria Buchers Bett hängen Kinderbilder von der Tochter und den beiden Söhnen – aus unbeschwerten Tagen.


* Namen geändert (SonntagsZeitung)

Erstellt: 07.01.2017, 21:56 Uhr

Beeinträchtigtes Genie

Eigentlich müsste Stephen Hawking seit über 50 Jahren tot sein. Im Jahr 1963 hatte ihm ein Arzt bescheinigt, dass er innerhalb von zwei Jahren sterben müsse. Der britische Physiker leidet an der unheilbaren Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und feiert heute seinen 75. Geburtstag.

Hawking ist ein ungewöhnlicher Fall. In der Regel erkranken Betroffene im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Hawking gehört jedoch zu den weniger als zehn Prozent, die bereits vor dem 40. Lebensjahr Symptome entwickeln. Zudem ist er einer der unter zehn Prozent der ALS-Kranken, die länger als eine Dekade dem Leiden trotzen.

Der Physiker zeigt zwar einen sehr langsamen Verlauf der Krankheit. Dennoch konnte er bereits seine Doktorarbeit wegen seiner gelähmten Hand nicht mehr selber schreiben. Seit 1968 sitzt er im Rollstuhl.

Auch sprechen ist ihm seit über 30 Jahren nicht mehr möglich. Zuerst konnte er noch mit den Fingern eine Tastatur bedienen. Heute steuert er einen Sprachcomputer mit einem Wangenmuskel und einem Auge. Das Gerät übersetzt seine Gedanken in eine blecherne Roboterstimme.

Seine Berühmtheit beschrieb Hawking gegenüber dem Sender BBC: «Ich bin der Archetypus eines behinderten Genies.»

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